Después de la perfusión endovenosa, Replagal^® se dirige a su lugar de acción en los lisosomas mediante la unión a los receptores de manosa-6-fosfato (M6P) en la superficie de las células somáticas. En el interior de la célula hay más receptores de M6P dentro del aparato de Golgi que direccionan a Replagal^® hacia el lisosoma.¹ Una vez dentro del lisosoma, el entorno acídico hace que la enzima se disocie del receptor de M6P y se torne funcionalmente activa.¹

1.Ries M, Clarke JT, Whybra C, Mehta A, Loveday KS, Brady RO et al. Enzyme replacement in Fabry disease: pharmacokinetics and pharmacodynamics of agalsidase alpha in children and adolescents. J Clin Pharmacol. 2007;47:1222–30.