EPIDEMIOLOGÍA DEL AEH
EL AEH es una enfermedad rara. La prevalencia estimada es de 1:50.000 (variación 1:10.000 a 1:150.000)¹.
Es una enfermedad subdiagnosticada. Con frecuencia, el tiempo entre los primeros síntomas y el diagnóstico es largo¹’². Los pacientes consultan a un promedio de 4,4 médicos antes de recibir el diagnóstico correcto y el 65% recibe un diagnóstico incorrecto. Los datos españoles indicaron un retardo promedio de 13 años para obtener un diagnóstico correcto³.
No existe predominancia de sexo, pero se sabe que las mujeres suelen presentar formas más graves de la enfermedad, posiblemente debido a efectos relacionados con el estrógeno⁴
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Referencias:
- Lumry WR. Overview of Epidemiology, Pathophysiology, and Disease Progression in Hereditary Angioedema. Am J Manag.Care. 2013;: S103–10.
- Giavina-Bianchi P, Arruda LK, Aun M V., Campos RA, Chong-Neto HJ, Grumach AS. Diretrizes brasileiras para o diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário - 2017. Arquivos de asma, alergia e imunologia 2017; 1: 23–48.
- Roche O, Blanch A, Caballero T, Sastre N, Callejo D, López-Trascasa M. Hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency: Patient registry and approach to the prevalence in Spain. Annals of Allergy, Asthma and Immunology 2005; 94: 498–503.
- Caballero T. Angio-oedema due to hereditary C1 inhibitor deficiency in children. Allergologia et Immunopathologia. 2013; 41: 45–53.