WAO/EAACI 2021
- Recomienda que los objetivos del tratamiento sean lograr un control total de la enfermedad y normalizar la vida de los pacientes.
Grado de evidencia D, 100% de consenso1.
- Recomienda que se evalúe a los pacientes para profilaxis a largo plazo en cada visita, teniendo en cuenta la actividad de la enfermedad, la carga, el control, y la preferencia del paciente.
Grado de evidencia D, 96% de consenso.1
- Sugiere que todos los pacientes que están usando profilaxis a largo plazo sean monitoreados rutinariamente para evaluar la actividad de la enfermedad, el impacto y el control, con el fin de optimizar las dosis de tratamiento y los resultados.
Grado de evidencia A, 96% de consenso1.
- Recomienda el uso de lanadelumab, C1-inhibidor derivado plasmático y berotralstat como primera línea de tratamiento para profilaxis a largo plazo.
- Recomienda el uso de andrógenos sólo como segunda línea de profilaxis a largo plazo.
- No recomienda el uso de antifibrinolíticos para la profilaxis a largo plazo.
Guías Canadienses 2026
- Los ataques deben tratarse de forma temprana para reducir la morbilidad. 2.
NE: Moderado; FR: Fuerte.
- La profilaxis a largo plazo debe considerarse en cada consulta, teniendo en cuenta la actividad de la enfermedad, la carga, el control y la preferencia del paciente2.
NE: Concenso; FR: Fuerte.
- Berotralstat, donidalorsen, garadacimab, lanadelumab y pdC1INH son terapias eficaces para la profilaxis a largo plazo en AEH por deficiencia de C1INH1 22.
NE: Alto; FR: Fuerte.
- Berotralstat, donidalorsen, garadacimab, lanadelumab o pdC1INH pueden usarse como terapia de primera línea para LTP en AEH por deficiencia de C1INH.2.
NE: Consenso; FR: Fuerte
- Cuando está indicada la LTP en niños y adolescentes, lanadelumab y pdC1INH son tratamientos eficaces2.
NE: Moderado; FR: Fuerte
HAEA 2020
- La decisión de cuándo utilizar tratamiento profiláctico a largo plazo no se basa en criterios rígidos sino en la necesidad individualizada de cada paciente3.
- El tratamiento profiláctico a largo plazo del AEH-C1INH debe incluir medicamentos de primera línea (C1INH IV, C1INH SC o lanadelumab)3.
C1INH, inhibidor C1; EAACI, European Academy of Allergy and Clinical Immunology; AEH, angioedema hereditario, HAEA, US Hereditary Angioedema Association; AEH-nl-C1INH, angioedema hereditario con C1INH normal; SC, subcutáneo; IV, intravenoso; WAO, World Allergy Organization; NE, nivel de evidencia; FR, fuerza de recomendación.
1. Maurer M, et al. The internationa WAO/EACCI guideline for the management of hereditary angioedema - The 2021 review and update.World Allergy Organization Journal, Volume 15, Issue 3, 100627 2. Betschel, S., Binkley, K., Borici-Mazi, R.,et,al. The International/Canadian hereditary angioedema guideline. Allergy Asthma Clin Immunol (2026). 3. Busse PJ, Christiansen SC, Riedl MA, et al. US HAEA Medical Advisory Board 2020 Guidelines for the Management of Hereditary Angioedema. J Allergy Clin Immunol Pract. 2020 Sep 5:S2213-2198(20)30878-3.
